Nefropatía C1q colapsante idiopática una rara variedad de síndrome nefrótico en pediatría. A propósito de un caso

Resumen

La nefropatía C1q colapsante idiopática es una enfermedad rara, de mal pronóstico y pobre respuesta a los tratamientos, evoluciona hacia la insuficiencia renal. Se presenta este caso con el objetivo de exponer el diagnóstico de una nefropatía C1q colapsante en unaadolescente. Paciente femenina de 13 años, raza blanca, sin antecedentes de enfermedad. A los 10 años ingresa por edema generalizado, matinal, frío, de fácil Godet, asociado a orinas espumosas, maniobra Tarral positiva y murmullo vesicular abolido en bases pulmonares. Al correlacionar la clínica con los resultados analíticos, se interpretó como un síndrome nefrótico, normocomplementémica, con función renal normal. Se comporta resistente al tratamiento con esteroides e inmunosupresores y la biopsia renal evidencia un patrón histopatológico de nefropatía C1q colapsante. No se logra una remisión clínica, con los protocolos de tratamiento, se consigue mantener una función renal normal y una evolución estable que permite su inserción social.