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Revista de Ciencias Médicas La Habana 2003;9(1)

 

HOSPITAL CLÍNICO QUIRÚRGICO “Dr. SALVADOR ALLENDE”
POLICLÍNICO DOCENTE “NOELIO CAPOTE”. JARUCO.

 

DERMATOSIS IgA LINEAL. PRESENTACIÓN DE UN CASO.

Dra. Norma Mouris Oropesa1, Dra. Mylene Cabrera Morales3, Dr.Sergio Hasbún Guevara4, Dra .Alicia Bravo Hernández2, Dra. Raquel Evelize Rocha Fernándes4.

  1. Especialista de I grado en Dermatología. 
  2. Especialista de I grado en Dermatología. Instructor  
  3. Especialista de I grado de Anatomía Patológica.
  4. Residente de Dermatología

RESUMEN

Se presenta un caso de dermatosis Ig A lineal en un adulto de 88 años de edad, blanca, femenina que acudió a consulta por presentar lesiones ampollares en varias zonas de la piel, con tres semanas de evolución, presentando una favorable recuperación después de comenzar con el tratamiento. Lo poco frecuente de esta patología y su difícil diagnóstico, así como las peculiaridades encontradas en esta paciente y la importancia que reviste su conocimiento nos motivo la presentación del mismo.

Descriptotes DeCS: DERMATOSIS FACIAL

Las enfermedades ampollares son un conjunto de entidades de múltiples causas: genéticas, infecciosas, inmunológicas, de origen desconocido, que se caracterizan por brotes de ampollas, que a su vez estas son lesiones primarias de la piel de contenido liquido, que se localizan en  la piel y las  mucosas dentro de las que se señalan entidades como: los pénfigos, la dermatitis de During, la dermatosis IgA lineal del niño y del adulto, lupus eritematosodmpollar y los penfigoide todas ellas dentro de las de causas inmunológicas.1-2.
Siendo a su vez la dermatosis IgA lineal  y la forma adulta la  más infrecuente dentro de las inmunológicas.
Esta enfermedad se observa  en la niñez o en la etapa adulta preferentemente después de los 60 años de edad, con mayor frecuencia en las mujeres3-4, y asociadas a HLA B8, DR35caracterizándose por el brote de ampollas tensas sobre placas eritematosas, algunas de aspecto ortigado o sobre la piel aparentemente sana, pudiendo afectar las mucosas y con una clara tendencia a la agrupación al formar lesiones anulares y en muchos casos asociados a la colitis ulcerativas6-7.
En muchos casos la enfermedad puede auto-involucionar y no esta asociada a enteropatías al gluten como sucede en la dermatitis de During, además tiene una respuesta favorable a las sulfas, esteroides, inmunosupresores y en estudio el uso de la nicotinamida y la tetraciclina8-9.

PRESENTACIÓN DE CASO.

Paciente de 88 años de edad, blanca, femenina, con antecedentes de linfedema crónico de 20 años de evolución, que comenzó con un brote sucesivo de ampollas tensas que fueron interpretadas como una escabiosis en el área de salud y tratadas con benzoato de bencilo, notando empeoramiento del cuadro por lo que acude al Hospital Clínico Quirúrgico “ Dr. Salvador Allende” donde se decide su ingreso para estudio y tratamiento.

En el examen físico se encontraron lesiones ampollares tensa, de contenido  claro, sobre placas eritematosas y sobre la piel aparentemente sana, medianamente pruriginosas y con escasa ardentía, con tendencia a agruparse y a formar lesiones anulares de tres semanas de evolución,situadas en el tronco , brazos, ingles y muslos que respetaban las mucosas (foto 1 y 2).

Foto 1.

Foto 2.

Se le indicó:

Hemograma con diferencial

Hemoglobina: 11,1g/l.

Leucograma: 6,10 x 10   p: 0,61

L: 0,38 e: 001

Eritrosedimentación: 11mm

Glicemia: 3,5mmoll

Creatinina: 47,36

Cituria: negativa

Biopsia de piel: dermatitis vesicular sub-epidérmica superficial, con infiltrado inflamatorio linfocitario y la presencia de abundantes eosinofilo, aspecto histológico sugestivo de penfigoide ampollar
Biopsia de piel (IFD): vesícula ampolla sub-epidérmica, con depósitos de Ig A finos y lineales en la zona  dermo-epidérmica, sugestiva de dermatosis Ig A lineal
Citodiagnóstico de Tzanck: negativo de células acantolíticas.

Tratamiento:

Local: fomentos de suero fisiológico: 3 v /d por 30 min en las lesiones  ampollares.

Cremas esteroideas: 2v /d en las lesiones secas.

Sistémico: prednisona: 40 mg/d, disminuyendo la dosis semanalmente.

COMENTARIO.

Lo infrecuente de esta patología trae como consecuencia en la mayoría de los casos un diagnóstico tardío.

En esta paciente se confirmó el diagnóstico a las tres semanas de comenzado el cuadro clínico, así como la ausencia de lesiones en mucosas y la aparición de estas sobre una piel sana hace más interesante y raro la enfermedad en dicha  paciente.
Con la sola presencia de estar antes una enfermedad ampollar es de importancia ya que estas pueden provocar un desequilibrio hemodinámico  por lo que es necesario tener conocimientos previo de esta patología, aunque afortunadamente en nuestra presentación no sucedieron complicaciones, presentando una evolución favorables después de comenzado el tratamiento.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.

  1. Fitzpratick TB. Dermatología: altas e texto. 4 ed. New York: Mc Graw-Hill; 2001.
  2. Sampaio AP. Dermatología. Buenos Aires: Artes Medicas; 1998.
  3. Levers S. Histopathology of the skin: text and atlas(monografía en CD-ROM).8 ed. St. Louis: Lippincott, Williams and Wilkins; 1997.
  4. Magro CM, Crowson AN. InterDermatology: a distintive eruption associated with hepotobiliary disease. In press 1996.
  5. Bernard P, Vaillant L. Incidence and distribution of sub epidermal autoinmune bulluos skin diseases in three french regions. Archive Dermatology. 1995;131 :48-52.
  6. Paul C, Wolkenstem P. Drug induced linean Ig A disease: target antigens and heterogenens. Br J Dermatology 1997;136:301-16.
  7. Paige D, Leonard J, Wojnarowska F, Fry L. Linear Ig A diseases and ulcerative colitis. Br J Dermatology 1997;136 :779-82.
  8. Ishiko A. 97-Kda Linear Ig A bullous dermatosis antigen localizes to the lamina  lucida of the epidermal basement membrane. Journal Invest Dermatol 1996; 106:739-43.
  9. Rook A, Wilkinson D, Ebling J. Textbook of Dermatology (monografía en CD-ROM). 6 ed. St. Louis: Lippincott; 1998.
SUMMARY.
A case of IgA lineal dermatoses in an adult of 88 years of age,white race,female who assisted to the Dermatology Consult in Salvador Allende Teaching Hospital because she had ampullar lesions in various zones of the skin with 3 weeks of evolution presenting a advantageous recovery after the beginning with treatment is presented. For the less frequent of this pathology and its difficult diagnoses as its peculiarities found in this patient and the importance which has it knowledge a presentation case is done.

Subject headings: FACIAL DERMATOSES

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