Revista de Ciencias Médicas

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Revista de Ciencias Médicas La Habana 1999; 5 (1)

Hospital General Docente "Aleida Fernández Chardiet"

SARCOIDOSIS. PRESENTACION DE UN CASO.


Dra. Isaura Rodríguez Gardon.1

1- Especialista de I Grado en Gastroenterología.


RESUMEN


Se informa un caso de una paciente de 39 años, raza blanca con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo I y cuadro clínico de astenia, pérdida de peso y adenopatías inguinales bilaterales. Después de biopsia de ganglionar y laparoscopia con biopsia hepática se le diagnóstica una Sarcoidosis. La paciente evoluciona favorablemente sin tratamiento medicamentoso.

Descriptores DeCS: SARCOIDOSIS/diagnóstico; HÍGADO; BIOPSIA.

La Sarcoidosis es una enfermedad idiópatica con manifestaciones multisistémicas caracterizada patológicamente por la presencia de granulomas epitelioides, que afecta más frecuentemente a los ganglios linfáticos, pulmones, hígado, bazo, piel, ojos, aunque cualquier órgano o tejido puede estar interesado.1-4
Es una enfermedad poco frecuente con diferencias geográficas notables. ocurre en todas las edades, observándose el mayor número de casos entre los 20 y 40 años de edad, con ligero predominio del sexo femenino y la raza negra.1,3-5
El diagnóstico es por exclusión. Descansa en la demostración de afectación multiórganos y la ausencia de otras condiciones asociadas con enfermedad granulomatosa entre las que se invocan fundamentalmente: los agentes infecciosos, las reacciones de hipersensibilidad relacionadas con drogas, agentes químicos o alérgicos y las reacciones de tipo inmunológico asociadas con otras enfermedades.6-8.
Histológicamente el granuloma epitelioide contiene dos zonas. Una zona central de fagocitos mononucleares maduros, células epitelioides y células gigantes a las que se adicionan linfocitos del tipo CD4+. Y una zona periférica de macrófagos, monocitos, fibroblastos y linfocitos tipo CD4+ y CD8+.A veces se asocian cuerpòs de inclusión de Schauman, cuerpos asteroides y /o pequeñas zonas de necrosis central.Nunca caseificación. En procesos prolongados se observan cambios fibróticos (fibrosis hialina).
Ninguna de estas características histológicas es patognomónica .5,8-10
La patogenia resulta de la persistencia inmunológica de monocitos y linfocitos CD4+ activadores, que afectan la regulación de iniciación, mantenimiento y resolución de la formación de granuloma local y que liberan una variedad de mediadores que potencialmente tienen efectos sistémicos.8

PRESENTACION DEL CASO

Paciente de 39 años de edad, raza blanca y sexo femenino, con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo 1 que se controla con Insulina Lenta, 30 Uds. diarias.
Desde alrededor de un mes antes de su ingreso comenzó a notar astenia y perdida de peso.
Examen físico:
Adenopatías inguinales múltiples bilaterales hasta de 5cm, alargadas, elásticas y móviles.
Exámenes complementarios:

  • Conteo de plaquetas, lámina periférica, creatinina, ac. Urico, Rx de tórax, electrocardiograma, tractus urinario simple, y gammagrafía renal normales.
  • Hemograma:Hb9.9g/l Leucocitos 5x10 9/l segmentados 0.38 linfocitos 0.55
  • Eosinófilos 0.07,Eritrosedimentación 64mm 1era hora.Glicemia.7.0mmol/l
  • Ultrasonido abdominal: Gruesas adenopatías periaórticas, aumento del eje espleno-portal.Biopsia por aspiración con aguja fina: Material constituido por células linfoides. No útil para diagnóstico.
  • Biopsia de ganglio: granuloma epitelioide.
  • Laparoscopía:Hígado de aspecto infiltrado.Sarcoidosis.Esplenomegalia gradoI-II .
  • Biopsia de hígado:Hepatitis granulomatosa.No especificidad de las lesiones.
  • Dosificación de enzima convertidora de angiotensina no pudo realizarse.
COMENTARIOS

Los síntomas generales desaparecieron espontáneamente, sin necesidad de tratamiento medicamentoso ya que los esteroides solo son recomendados en caso de descompensación.
Nuestra paciente se mantiene asintómatica tras 5 meses de realizado el diagnóstico. Es lamentable que hasta el momento no exista ningún elemento a través del cual se pudiera prever el curso que a de seguir la enfermedad.
Según lo reportado entre el 80% y 90% de los casos los síntomas desaparecen en pocos meses, así como la afectación parenquimatosa.
En el resto de los casos puede presentarse una participación progresiva de órganos en el curso de varios años a pesar de lo cual puede ocurrir una recuperación espontánea o la persistencia de la enfermedad en forma inactiva.
Desafortunadamente en una pequeña proporción de casos (alrededor del 5%), el trastorno funcional progresivo de un órgano determinado puede acabar en la muerte.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
  1. Fanburg BL. Sarcoidosis . En: Wyngaarden JB, Smith LH. Cecil textbook of medicine. 18ed. Philadelphia: Saunders; 1988.p.451-7.
  2. Baumgaestnes JC. Sarcoidosis. En: Conn HF. Terapéutica. Ciudad de La Habana: Científico - Técnica; 1982.p.170-2.
  3. Bodley Scott R. Price´s medicina interna. Barcelona: Espasa; 1982; v 2.p.12231-6.
  4. Scadding JG. Sarcoidosis. En: Weatherall DJ, Ledinghans JG, Warrell DA. Oxford Textbook of medicine. 2 da ed. New York: Oxford University Press; 1987; v 1.p.5623-35.
  5. Robbins SL. Patología estructural y funcional. México, DF: Nueva Editorial lnteramericana; 1975.p.453-6.
  6. Llanio R, Sotto A, Jiménez G. Gastroenterología: Manual de procedimientos de diagnóstico y tratamiento. Ciudad de La Habana: Pueblo y Educación; 1989.p.177-81.
  7. Berk JE, Cohen M. Granulomas hepáticos. En: Bockus HL. Gastroenterología. Ciudad de La Habana: Científico-Técnica; 1983; t3.p.312-21.
  8. Pueringer RJ, Hunninghake GN. Sarcoidosis. En: Stein JH, editor. Internal medicine. 4ta ed. St Louis: Mosby; 1994.p.1692-98.
  9. Masemanm, Sauerbrey, Calap. Enfermedades cutáneas e infecciosas venéreas. Ciudad de La Habana: Científico-Técnica; 1987.p.103-7.
  10. Lee RG. Diagnostic Liver pathology. St Louis: Mosby; 1994.p.211-3.
SUMMARY


We informed a case of 39 years old woman patient, white race, with Mellitus Diabetes Type I. She had asthenia, weight's loosing and inguinal bilateral adenopathies, .After a ganglionar biopsy with laparascopy with hepatic biopsy we diagnosed sarcoidosis. The patient is getting better without any kind of medicamentous treatment.

Subject headings: SARCOIDOSIS/ diagnostic; LIVER; BIOPSY.

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